يتم تحديد أهمية مرض الكلى الكيسي من العوامل التالية:
• الخراجات الكلى شائعة جدا وأحيانا تمثل مهمة تشخيصية معقدة للأطباء المعالجين والجراحين وأخصائيي الأشعة والأطباء.
• بعض الأشكال ، مثل مرض الكلى المتعدد الكيسات عند البالغين ، هي السبب الرئيسي لإشراك المريض في برنامج غسيل الكلى.
• يمكن أن تتحول الكيسات في النهاية إلى أورام خبيثة يصعب التعرف عليها.
الخراجات بسيطة
الكيسات البسيطة هي تكوينات كيسي مفردة أو متعددة ذات أحجام مختلفة ، قطرها من 1 إلى 10 سم. عادة ما تكون الأكياس محاطة بقشرة رمادية ناعمة لامعة ومليئة بسائل شفاف. في الكلى ، عادة ما تحتل الكيسات وضعًا محيطيًا (في منطقة القشرة) ، على الرغم من أنها قد تكون موجودة في الجزء المركزي (في النخاع) في بعض الأحيان. لا تسبب الكيسات في الكليتين ، كقاعدة عامة ، أي أعراض وهي شائعة جدًا في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا. مع وجود أحجام كبيرة من الأكياس ، قد يحدث ألم في منطقة أسفل الظهر ، ولكن عادة ما يتم الكشف عن هذه الأكياس بطريق الخطأ عند فحص الكليتين لعلم أمراض آخر. يتم وصف حالات النزف في الكيسات ، والتي يشعر المريض بألم حاد مفاجئ في الجانب ومنطقة أسفل الظهر. النزيف يمكن أن يكون معلقا من الإنحلال الخبيث لقشرة الكيس. مع multicystosis الخلقية من الكلى ، يولد الطفل مع زيادة كبيرة في الكلى لا تعمل ، يتحول مضمونها إلى العديد من الخراجات. مع الضرر الكلوي الثنائي ، الجنين غير قادر على إنتاج البول الرحم ، مما أدى إلى أقل بكثير من السائل الأمنيوسي. هذا يؤدي إلى تشوهات الجنين بسبب زيادة ضغط الرحم. وجه مثل هذه الثمرة منحرفة ، والأنف مسطح ، والأذنان تقعان منخفضة ، وطيات عميقة تحت العينين.
إزالة الكلى
ينصح المرضى الذين يعانون من الكلى متعدد الأكياس استئصال الكلية - الإزالة الجراحية للكلية. يتم إجراء العملية في حالة حدوث زيادة أو إصابة في الأكياس ، وكذلك مع ارتفاع ضغط الدم في المريض.
تكيس البوليكستري هو شرط مشروط وراثيا. هناك عدة أشكال من المرض:
• في الفترة المحيطة بالولادة - يولد الطفل بالكلى الضخمة ويموت بعد الولادة بقليل ؛
• يتم تشخيص الوليدي - خلال الشهر الأول من العمر ؛
• الأطفال - في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 3 إلى 12 سنة ، هناك فجوة في النمو وفشل كلوي. علامات أخرى تشمل ارتفاع ضغط الدم وتضخم الكبد والطحال.
الحدث - تم اكتشاف المرض خلال السنوات الأولى من الحياة ؛
• الكبار - تتطور هذه الحالة في حاملات البالغين من الجين السائد الجسمية. وهذا يعني أن الشخص المريض ورث جين المرض من أحد الوالدين.
الخلل الجيني الأكثر شيوعا في مرض الكلى المتعدد الكيسات في البالغين هو طفرة في الكروموسوم السادس عشر ، وهو المسؤول عن إنتاج بروتين polycystin. هذا الأخير يلعب دورا هاما في التفاعلات بين الخلايا. أعراض الكلى المتعدد الكيسات تشمل الانتفاخ ، والألم في منطقة أسفل الظهر ، بيلة دموية (الدم في البول) وارتفاع ضغط الدم. يمكن الكشف عن تلف الكلى عن طريق الخطأ أو نتيجة فحص أقارب المريض.
التشخيص
في معظم المرضى ، يتم الكشف عن المرض في سن 30 إلى 50 سنة. لوحظ انخفاض مطرد في وظيفة الكلى في حوالي ثلث المرضى ويؤدي إلى الحاجة لغسيل الكلى ، وبعد ذلك - زرع الكلى.
أعراض متلازمة
يمكن أن يترافق تكيس البوليسيستيك بعدد من الأعراض المرضية الأخرى ، والتي تشمل على وجه الخصوص ما يلي:
• ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم) ؛
• إصابة الكيسات الكلوية.
• تمدد الأوعية الدموية (انتفاخ الجدار) في الدماغ والشرايين الأخرى ؛
• الفتوق ورُتوج الأمعاء.
علاج
قد يحتاج المرضى على علاج غسيل الكلى أو بعد زرع لإزالة الكلى المتزايدة من أي وقت مضى من أجل منع النزيف والعدوى والألم.
أمراض الكلى الأخرى تشمل:
• متلازمة فانكوني هي حالة نادرة ، موروثة باعتبارها سمة سائدة مرتبطة بـ X. تتميز بفقر الدم والفشل الكلوي وانخفاض الصوديوم في الدم.
• الكلى الإسفنجية - توسع حاد في تجميع الأنابيب. جزء صغير أو كلي أو كليتيهما يمكن أن يتأثر. هذا الشرط الخلقي أو المكتسب غالباً ما يكون مصحوباً بورم ويلمز (ورم كلى خبيث في الأطفال) ، وانريديا (غياب قزحية العين) وتضخم الدم (تضخم في عضلات نصف الجسم). وغالبًا ما يصاحب المرض عدوى المسالك البولية المتكررة وتشكيل الأحجار والفشل الكلوي.
• مرض هيبل لينداو هو مرض عائلي خطير مع تطور أورام حميدة من المخيخ ، شبكية العين ، العمود الفقري ، وأحياناً البنكرياس والغدة الكظرية في سياق تلف الكلى الكيسي ، الذي يميل إلى الورم الخبيث.
• الخراجات الخبيثة في الكلى هي نتيجة لتدمير الجزء المركزي من الورم السرطاني مع تكوين كيس أو ، على العكس ، خباثة الكيس الحميد.