هناك نوعان رئيسيان من العيوب: gastroschisis (يحدث بشكل متكرر) وفتق سري (أكثر شيوعا). مع كل العيوب التنموية ، تسقط الحلقات المعوية (أحيانًا مع الكبد والأعضاء الأخرى) عبر جدار البطن إلى الخارج ، مما يتطلب تصحيحًا جراحيًا.
رعاية الوليد
إذا تم اكتشاف خلل في جدار البطن قبل ولادة الطفل ، في وقت ولادته ، يجب أن يكون فريق جراحي للأطفال جاهزًا. إذا تم العثور على العيب بعد الولادة ، يجب نقل الطفل على الفور إلى مركز متخصص. Gastroschisis هو هبوط الأمعاء من التجويف البطني من خلال ثقب يقع على جانب الحبل السري (عادة على اليمين). قطر الثقب في جدار البطن هو ، كقاعدة عامة ، 2-3 سم ، ويمكن أن يظهر العيب في مرحلة مبكرة من تطور داخل الرحم وغالباً ما يكون نتيجة "حادث" يخترق الحبل السري خلاله أكثر من تشوه خلقي. عادة ، الأمعاء الدقيقة وجزء من القولون تسقط. أكثر نادرا ، يمكن أن الكبد والطحال وجزء من المعدة تسقط من تجويف البطن. ربما وجود سائل لزج يلتصق بالأمعاء الساقطة ويكثفه بشكل كبير. وبسبب هذا ، قد يكون من الصعب اكتشاف رتق (العدوى) المصاحبة للأمعاء الدقيقة. خلافا للفتق السري ، مع gastroschisis حول خلل في جدار البطن لا توجد حقيبة تغطي الأعضاء ، واحتمال أن الوليد يعاني من أي شذوذ المرافق هو أقل.
علاج
طفل مع gastroschisis بسرعة يفقد الحرارة والسوائل من خلال أجهزة السقوط. لمنع هذا ، يجب أن تكون الأعضاء ملفوفة في فيلم. الهدف الرئيسي هو الحفاظ على حياة الوليد خلال نقله إلى قسم الجراحة. من أجل الحفاظ على الأمعاء نظيفة ، يمكن إدراج أنبوب أنفي معدي ، ويمكن أيضا إدخال محلول الجلوكوز من خلال القطارة. هناك طريقتان جراحيتان رئيسيتان للعلاج. إذا كان ذلك ممكنا ، يتم إجراء عملية جراحية فورية ، ولكن إذا لم يكن ذلك ممكنا ، توضع الأعضاء في كيس اصطناعي ، والذي ينخفض في الحجم لمدة 7-10 أيام القادمة ، ودفع الأجهزة مرة أخرى إلى تجويف البطن. ثم يقوم الجراحون بتخليش الجلد في مكان العيب. الفتق السري هو الفتق الخلقي للحبل السري ، والناجم عن تشوه النماء. قد يكون العيب صغيرًا أو كبيرًا وغالبًا ما يكون مصحوبًا بخلل في الكروموسومات. في هذه الحالة ، التدخل الجراحي ضروري. الفتق السري (المعروف أيضا باسم omphalocele) هو نتيجة عدم كفاية إغلاق جدار البطن من الجنين خلال التطور الجنيني ، مما يؤدي إلى فقدان الأعضاء الداخلية من خلال الفتحة في الحبل السري. ومع ذلك ، على عكس gastroschisis ، مع الأعضاء الداخلية للفتق السري محاطة بالصفاق البريتوني. يعد الفتق السري نادرًا نسبيًا - ويلاحظ في حوالي 1 من كل 5000 طفل حديث الولادة.
انثقاب كيس الفتق
في معظم الحالات ، لا تتلف كيس الفتق عند الولادة. ومع ذلك ، يمكن أن تندلع قبل الولادة وأثناءها. لذلك ، من المهم أن يراقب الطبيب عن كثب وجود بقايا كيس ممزق لتجنب الأخطاء وعدم الخلط بين فتق مع gastroschisis (حيث لا توجد حقيبة تغطي الأعضاء الداخلية).
فتق سري كبير وصغير
يمكن أن يكون الفتق السري كبيرًا أو صغيرًا. مع فتق سرة صغير ، يبلغ قطر جدار البطن أقل من 4 سم ، ولا يوجد كبد في الكيس. يتميز الفتق الكبير ، على العكس ، بقطر ثقب يزيد عن 4 سم ، مع الكبد وكمية مختلفة من الحلقات المعوية داخل الكيس.
الشذوذ المتزامنة
وغالبًا ما يصاحب المرض عيوب خلقية أخرى تشمل تشوهات القلب والكلى والقولون. في حديثي الولادة الذين يعانون من فتق السرة ، تشوهات الكروموسومات هي أيضا شائعة جدا (حوالي 50 ٪ من الحالات). مهم بشكل خاص هو التشخيص في الوقت المناسب من متلازمة بيكويث فيدمان. الأطفال الذين يعانون من هذه المتلازمة يطورون كمية زائدة من عامل النمو الشبيه بالأنسولين أثناء النمو داخل الرحم ، مما يؤدي إلى نقص سكر الدم الشديد (انخفاض مستوى السكر في الدم). هذا أمر خطير للغاية ، لأنه يمكن أن يسبب تلف في الدماغ لا رجعة فيه. فمن الضروري البدء فورا في صب في محلول الجلوكوز. عند إعطاء المريض مصحوبة بفتق سري ، من المهم ملاحظة ما إذا كان لديه علامات متلازمة بيكويث-فيدمان ، والتي تشمل نقص سكر الدم الناجم عن زيادة في البنكرياس. في الواقع ، يتم الكشف عن الفتق السري في المراحل المبكرة ، وغالبا ما تؤدي الحالات المصاحبة للتأخرات النمائية المصاحبة إلى حالات إجهاض ناتجة عن الوفاة داخل الرحم أو أسباب أخرى. يحتاج الرضع حديثي الولادة بعد الولادة إلى علاج بالتسريب ، وتحديد وتأكيد حالات شاذة مصاحبة ، واختبار الدم للجلوكوز لاستبعاد نقص السكر في الدم. بعد أن يتم ذلك ، يغلق الجراح مباشرة العيب. إذا فشل الشفاء الفوري ، فإنه يتم على مراحل باستخدام كيس اصطناعي (كما هو الحال في gastroschisis).
العلاج غير الجراحي
يشار إلى العلاج المحافظ في المرضى الذين يعانون من فتق السرة المعقدة الذين قد لا يعانون التدخل الجراحي. يتم معالجة الكيس بمحلول مطهر أو كحول من أجل تكوين ندبة معقمة. هذا يؤدي تدريجيا إلى تغطية الخلل مع الجلد. في المستقبل من الضروري استعادة عضلات جدار البطن.