مع تشوهات واضحة في الكلى ، الجنين غير قابل للحياة ويموت في المراحل المبكرة من الحمل ، في حين أن الجنين مع تشوهات أكثر اعتدالا البقاء على قيد الحياة عادة. حوالي 10 ٪ من الأطفال يولدون مع الشذوذات الخطيرة المحتملة للنظام البولي التناسلي.
تطوير الكلى
تطوير الكلى داخل الرحم هو عملية معقدة للغاية. يتم وضع ليلة بدائية (metanephrosis) على كل جانب من منطقة الحوض. ثم ، مع زيادة نمو الجزء السفلي من الجنين ، يبدأ كل واحد من حركته صعودًا إلى مكان توطينه النهائي (الترحيل) بينما يتحول في الوقت نفسه حول محوره (دوران). الدافع المهم لمزيد من تطوير الكلى البدائية هو اندماجهم مع أساسيات الحالب. تقع اضطرابات الهجرة أو الدوران في قلب حالات الشذوذ الكلوي الأكثر شيوعًا. بالإضافة إلى ذلك ، في عملية تطوير داخل الرحم ، من الممكن دمج كلتا الكلى البدائية مع تكوين كلية واحدة كبيرة.
تشوهات الكلى
تتميز الشذوذات الكُلية بثلاث معايير رئيسية:
• يمكن أن تؤثر الآفة على واحدة من الكليتين أو كليهما.
• يمكن الجمع بين عدة حالات شاذة في كلية واحدة.
• بعض الحالات الشاذة هي أعراض ، ولكن آثار العوامل السلبية ، مثل العدوى ، تسهم في الكشف عن التشوه. في حالة العيوب الشديدة ، قد يحدث الفشل الكلوي فورًا أو بعد وقت قصير من ولادة الطفل.
لا تخضع حالات الشذوذ في موضع الكلى للتصحيح. وتشمل هذه:
• تبقى الكلية الحوضية في منطقة الحوض. يتم تشكيله نتيجة انتهاك الهجرة في عملية تطوير داخل الرحم. معظم هذه الحالات الشاذة هي أعراض.
• تلف الكلى. ربما في إصدارات مختلفة ، والأكثر شيوعا هو الكلى على شكل حدوة حصان. عادة لا يتم كسر عملية الترحيل.
• الكلى "المكشوفة" في شكل كتلة متكتلة لا شكل لها تقع في منطقة الحوض. يتشكل خلال التصاق الكلى وانتهاك الهجرة. مثل هذه الكلية نادرا ما تسبب أعراض مرضية.
• عبر dystopia من الكلى. تقع كلية واحدة على الجانب الآخر ، بجانب كلية أخرى.
• كلية الكلى. تقع في تجويف الصدر ، والتي يمكن أن ترتبط بانتهاك تطور الحجاب الحاجز (الحاجز الليفي العضلي الذي يفصل التجاوي الصدرية والبطن). هذا هو شذوذ نادر جدا ، وتصحيح جراحي من الصعب للغاية.
• الشيخوخة (الغياب الخلقي) للكلية. لوحظ ، إذا كان الجنين لا يضع بدائية ، والتي من خلالها يجب أن تطور الأجهزة البولي التناسلي. التكون الكلوي الثنائي يؤدي إلى موت الجنين.
الحالب هو أنبوب عضلي يتدفق من خلاله البول من الكليتين إلى المثانة. في المراحل المبكرة من التطور ، من الممكن حدوث عدد من حالات الشذوذ ، والتي غالباً ما تؤدي إلى خلل في مرور البول. اضطراب انصهار البدائية الحبيبية (نظام التصريف الكلوي البدائي) مع mesonephros (الكلى الجنينية البدائية) يؤدي إلى اعتقال مزيد من التطور في الكلى (عدم التنسج). في حالات أخرى ، لوحظ تخلف في الكلى مع تشكيل بنية الكيسي (خلل التنسج) من Aplasia وعسر التنسج الكلوي في كثير من الأحيان
فصل الحالب
يمكن أن ينقسم البويضة الحويصلية ويؤدي إلى العديد من القنوات المنتهية الأعمى التي يتم توجيهها لأسفل على طول الحالب. في بعض الأحيان ، من الممكن أن تصيب هذه الثمار بتطور متلازمة الألم. هناك نوع آخر من الشذوذ يحدث عندما ينمو براعم الحالتين الحالبيتين في الجنين - في هذه الحالة ، يحدث تضاعف في الكلى. كل واحد منهم لديه حالب خاص به ، والذي يفرغ في المثانة من تلقاء نفسه أو يدمج مع آخر. وكثيرا ما يصاحب تضاعف نظام الصرف في الكلى من الألم بسبب صب البول من الكامنة في الجزء العلوي من الكلى.
عيب الحاجز الاحليلي
نتيجة لظهور تطور حاجز الإحليل (بين أساسيات الأعضاء التناسلية والمستقيم) ، في بعض الأحيان يكون هناك تضخم كيسي في قسم الحالب الذي يتورم في تجويف المثانة-الحالب. درجة صغيرة من ureterocele يحدث في كثير من الأحيان ، وعادة لا يسبب مشاكل. يمكن أن يصبح التوسع الكبير مكانًا لتشكيل الأحجار البولية. التضييق الحاد في فتحة الحالب يؤدي إلى انسداد. في كثير من الأحيان يتم الجمع بين ureterocele ، بول الجزر ، ومضاعفة الكلى في مريض واحد. إلى العيوب الخلقية المتكررة في الأجزاء السفلية من المسالك البولية:
• صمامات مجرى البول الخلفية - تشكيل اثنين من أضعاف الغشاء المخاطي في مجرى البول من الإحليل ، مما يؤدي إلى انتهاك التبول.
• hypospadias - تطوير غير مكتمل للإحليل ، الذي يكون فيه الفتح الخارجي على السطح السفلي للقضيب أو حتى على كيس الصفن ، بدلا من الفتح على رأس القضيب.
الشذوذات النادرة
• خروج المثانة - خلل في الجدار الأمامي للجدار المثاني والبطن تحت السرة. في هذه الحالة ، لوحظ تشوه القضيب ، عدم التنازل عن الخصيتين في كيس الصفن والفتق الإربي ، وفي البنات - إنقسام البظر أيضا.
• إلتهاب الكلوكا هو خلل حاد حيث يتم فصل المثانة إلى نصفين (في كل منها يدخل الحالب) وتخلف القضيب. من الممكن إشراك الأمعاء الدقيقة والشرج ، بالإضافة إلى مجموعة من الحالات الشاذة مع الفتق الدماغي النخاعي الخلقية.
• Epispadia - عيب في الجدار العلوي للإحليل. عندما يقترن المصرة بالمثانة ، قد يعاني المريض من سلس البول. التشخيص المبكر والتصحيح الجراحي للعيوب لهما أهمية قصوى في المرضى الذين يعانون من التشوهات الخلقية في الكلى والمثانة. يتم تنفيذ العمليات في المراكز المتخصصة الكبيرة ذات الخبرة الواسعة في علاج تشوهات الجهاز البولي التناسلي لدى الأطفال. في الأيدي الماهرة ، يمكن تصحيح معظم تشوهات المثانة بنجاح.