المريء الخلقية القصيرة عند الأطفال

يكمن جوهر هذا التشوه في المريء في خصوصيات الغشاء المخاطي. مثل العضو الأنبوبي ، المريء خارجيا لديه طول عادي ، ولكن الجزء السفلي منه من الداخل مبطنة بالظهارة المعوية. ولذلك ، فإن القسم البعيدة من المريء هو شكلي لاستمرار المعدة ، وبالتالي ، هو تقصير المريء.


في غضون سنوات عديدة ، لم يكن هناك توافق في الآراء حول المريء الفطري على المدى القصير باعتباره شذوذاً تنموياً مستقلاً. تم تقديم أكبر مساهمة في المسببات ، المرضية ، البيانات السريرية-المورفولوجية ، تشخيص وعلاج المريء الخِلقي القصير ب. باريت (1959). يوصف هذا المرض في الأدبيات تحت أسماء مختلفة: brachiozophagus ، وصدر المعدة ، وعدم دخول المعدة ، وجزء في المعدة.

يفسر ظهور المريء القصير المثير بالمخالفة لتشكيل الجهاز الهضمي في الفترة الجنينية المبكرة ، عندما كان المريء مبطناً بظهارة أسطوانية. استبدال هذه الظهارة ، ابتداء من الثلث الأوسط من المريء ، هو اضطراب ، ونتيجة لذلك هو مبطنة الثلث السفلي منه مع ظهارة المعدة. وبالتالي هناك فوضى من الغشاء المخاطي في المعدة في الجزء السفلي من المريء (مع موقع Cardia العادي).

تأكيد هذا الافتراض هو حقيقة أن الجزء فوق البطاني من ما يسمى المعدة غير المعزولة ، باستثناء الغشاء المخاطي ، يتشكل كمريء وخالي من الغطاء المصلية. في نفس الجزء ، يتم تمييز الطبقات العضلية المستعرضة والطولية ، المميزة للمريء ، ويتم تنفيذ الدم ، كالعادة ، من الأبهر.

الأعراض السريرية

يرافق المريء الخِلقي القصير ، كقاعدة عامة ، الارتجاع المعدي المريئي ، والذي يكون معقدًا بسبب التهاب المريء وبداية تضيق المريء الهضمي.

يتم الكشف عن المريء الخلقية القصيرة عند الأطفال في السنوات الثلاث الأولى من الحياة ، لأن لديهم متلازمة الارتداد المستقر. في حالة الإصابة بهذا المرض ، غالباً ما يعاني هؤلاء المرضى من قيء متكرر بعد الولادة مباشرة. في كثير من الأحيان هناك مؤشرات على وجود أمراض تنفسية متكررة: التهاب الشعب الهوائية ، والالتهاب الرئوي (في 30 ٪ من الحالات). في المستقبل ، المظاهر السريرية تعتمد على تشكيل تضيق ثانوي. إذا لم يتم تكوين التضيق ، فإن العَرَض الرئيسي هو التقيؤ بمحتويات المعدة. ويحدث القيء من خلال البكاء ، من خلال الوضع الأفقي للجسم ، وبإجهاد بدني خفيف يسبب زيادة في الضغط داخل البطن ، ويوجد قيء الدم في القيء. القهوة القيء أقل شيوعا. مع تضيق ثانوي للمريء بسبب التهاب البلعوم التقرحي الهضمي ، تسود أعراض انتهاك انسداد المريء: عسر البلع ، القيء من الطعام.

يشكو الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن ثماني سنوات من الألم وراء القص ، وهو ما يرجع إلى حدوث التسمم والتهاب المري التقرحي. في كثير من الأحيان ، يحاول الأطفال شرب pishchuk. بسبب استمرار النزيف من الغشاء المخاطي المدمر ، كما يتضح من اختلاط الدم في كتل القيء ورد فعل إيجابي للدم الكامن في البراز ، يتطور فقر الدم. لوحظ متلازمة الانيميا في 1/3 المرضى. الأطفال الذين يعانون من المريء الخلقية القصيرة متأخرة في النمو البدني.

بالنسبة لتشخيص المريء الخِلقي القصير ، يتم استخدام فحص بالأشعة السينية ، بمساعدة منه ، يتم العثور على الارتجاع المعوي أولاً. في موقع Trendelenburg ، يتحدد مريض ارتجاع المريء المريئي لرمي مادة النقيض من المبيض إلى المريء. يتم توسيع الجزء البعيدة من المريء ، كقاعدة عامة ، إلى الأسفل في شكل قمع أو جرس. صور الأشعة السينية في المريء البعيدة تظهر طي الطولي ، مميزة للغشاء المخاطي للمعدة. مرور المريء أثناء فحص المريض في وضع الوقوف سليم. مع تضيق ثانوي ، يتم إعاقة سالكية وسط التباين ، ويتم تحديد انقباض المريء فوق التضيق.تتطلب صورة إشعاعية مع تشوه في منطقة الانقباض والتخزين المفرط للبطانة تمايزًا عن فتق فتحة المريء للحجاب الحاجز ورتج المريء.

يستخدم على نطاق واسع لتشخيص التنظير المريئي. أهم علامة بالمنظار هو التحول التصاعدي للبطانة المخاطية للمريء في الغشاء المخاطي في المعدة ، فوق إسقاط الشق الحجاب الحاجز. في حالة عدم وجود تضيق في المريء البعيدة ، يحدث النزف المريئي الفيروسي أو التقرحي. مع تطور التضيق ، كقاعدة عامة ، يقع على حدود الغشاء المخاطي للمعدة والمريء.

في اتصال مع حقيقة أنه في المرضى الذين يعانون من المريء الخلقية دائما لديه مكان للارتجاع المعدي المريئي ، فإن قيمة تشخيصية معينة لديها pH - metry الظهارية.

السكان والرضع يقومون بالتشخيص التفريقي مع تضيق البواب ، تشنج القصبات ، فتق المريء للحجاب الحاجز ، والثالثية ، التضيقات الخلقية والمكتسبة من المريء القاصي.

علاج

غالباً ما يكون العلاج جراحيًا ويهدف إلى القضاء على الارتجاع المعدي المريئي ، وتتمثل جراحة Antireflux الأكثر موثوقية في تشغيل NN Kanshin في تعديل YF Isakova et al. ، استنادًا إلى انحلال الصمامات ، وفي الحالات التي يكون فيها المريء الخِلقي المصطنع معقدًا بسبب التضيق الهضمي ، يتم استكمال جراحة antireflux من خلال فرض الفغر. في المستقبل ، هو توقفت من bougie.

من وجهة نظر الأطباء الذين يفكرون في المريء الخِلقي الخِلقي باعتباره عدم تعطل المعدة ، من الضروري إجراء علاج محافظ طويل الأمد في حساب الانخفاض التدريجي للمعدة (مع نمو الطفل).

يوفر العلاج التحفظي وضعًا ثابتًا ثابتًا في النصف العلوي من الجذع ، وهو تغذية متكررة للطفل في أجزاء صغيرة من الطعام ذي الاتساق الكثيف. إجراء العلاج العام التصالحية والأعراض.

Rastitezdorovymi!